Flebotomia; to upuszczanie krwi, polega na wytoczeniu z krwiobiegu pewnej ilości krwi w celu profilaktyki bądź wyleczenia z choroby. Jest to metoda znana od starożytności, która przez wieki była jedną z najczęściej stosowanych terapii zarówno w medycynie oficjalnej, jak i niekonwencjonalnej. Sięgali po nią zarówno lekarze, jak i znachorzy, oraz tak zwane "babki" zajmujące się leczeniem ubogiej ludności.

Rys historyczny flebotomii

Już w starożytnym Egipcie (na papirusie datowanym na połowę 2 tysiąclecia przed Chrystusem) można odnaleźć fragmenty tekstu sugerujące nacinanie głębokie powierzchni skóry jako jedną z form terapii. Powodowało to wypływanie krwi, która miała ograniczać rozwój licznych schorzeń, a także wpływać kojąco na stan pacjenta. Prawdopodobnie to stąd ta idea przeniknęła do myśli lekarskiej Greków.

W czasach Hipokratesa (zwanego "ojcem medycyny") upusty krwi były znane i wykorzystywane celem przywrócenia homeostazy; stanu wewnętrznej równowagi organizmu. Korespondowało to z zasadami teorii humoralnej, której podstawą była właściwa proporcja czterech cieczy w organizmie; flegmy, żółci, krwi i czarnej żółci. Uważano, że brak równowagi między cieczami prowadzi do rozwoju chorób fizycznych i psychicznych. To właśnie od greckich słów ‘flebos’ (żyła) i ‘tomos’ (cięcie), zabieg nacinania żył celem upuszczania krwi zyskał stosowaną po dziś dzień nazwę flebotomii.

Do upustów krwi odwoływał się słynny Galen, zalecając je w chronicznych stanach zapalnych, migrenach i przy wysokich gorączkach. Uważał, że krew w organizmie ulega "zużyciu", a tym samym staje się źródłem zatrucia, wobec czego jej upuszczanie jest korzystne dla pacjenta. Równocześnie zwracał uwagę na to, aby zarówno ilość upuszczanej krwi jak i czas przeprowadzenia zabiegu były ściśle określane.

Okres średniowiecza to dalszy rozkwit flebotomii jako procedury leczniczej we wszystkich warstwach społeczeństwa, stosowanej przez ówczesnych lekarzy i inne osoby zajmujące się szeroko pojętym leczeniem.

W następnych wiekach, pomimo rozwoju medycyny procedura upuszczania krwi była nadal obecna jako metoda leczenia różnego rodzaju schorzeń. Stosowana była nie tylko w Europie, ale także na kontynencie amerykańskim i w kręgach kultury islamu. W epoce oświecenia hołdującej wiedzy i nauce upuszczanie krwi było zjawiskiem powszechnie stosowanym przez lekarzy i aprobowanym przez pacjentów. W tamtym okresie zaobserwowano rozwój narzędzi dedykowanych upustom zwanych skaryfikatorami.

Wiek XIX przyniósł dyskusję nad zaletami i wadami flebotomii, jako metody leczniczej. Na tle lekarzy prowadzących tego rodzaju badania wyróżnia się Józef Dietl- polski lekarz, początkowo pracujący w Wiedniu, a następnie związany z Krakowem. 5 letnie obserwacje kliniczne pacjentów, u których stosowano upusty krwi zaowocowały wydaniem publikacji Dietla- wskazywała ona, że terapia polegająca na upuszczaniu krwi nie jest zalecana we wszystkich schorzeniach a w niektórych wręcz szkodliwa. Rozpoczęta wówczas dyskusja świata lekarskiego trwała wiele lat i podzieliła go na zwolenników i przeciwników flebotomii. Jeszcze w czasie pandemii hiszpanki z 1918 roku można przeczytać relacje lekarzy o stosowaniu upustów krwi w celach leczniczych.

Jak wyglądało upuszczanie krwi na przestrzeni wieków?

W starożytności stosowano skaryfikację, czyli głębokie nacinanie powłok ciała, aby zainicjować wypływanie krwi. Wraz z rozwojem wiedzy o ludzkim ciele, jego anatomii i fizjologii w czasach Hipokratesa upusty były dokonywane za pomocą wenesekcji, czyli nacinania żył. Starożytni Rzymianie stawiali tzw. krwawe bańki. W erze nowożytnej upuszczanie krwi dokonywane przez ówczesnych lekarzy- cyrulików, polegało najczęściej na nacinaniu zgięcia łokciowego, a następnie hamowaniu krwawienia. Znachorzy i kobiety zajmujące się leczeniem najuboższych warstw społeczeństwa sięgali zazwyczaj po pijawki.

Czy obecnie stosuje się krwioupusty?

Obecnie flebotomia jest zabiegiem stosowanym w ograniczonym zakresie, ale nadal można się z nią spotkać w leczeniu niektórych schorzeń. Celem jest redukcja ogólnej liczby czerwonych krwinek. Procedurę krwioupustu leczniczego przeprowadza się najczęściej w JOPSK, gdzie chory zgłasza się ze skierowaniem od lekarza prowadzącego, który określa, jaka ilość krwi należy pobrać. Najczęściej jest to objętość 500ml krwi pełnej. Przebieg zabiegu pobrania przebiega niemal identycznie jak w przypadku dawców honorowych z tą różnicą, że pobrana krew jest przekazywana do utylizacji, a nie wykorzystywana do leczenia innych pacjentów. W przypadku Wojskowego Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa (którego placówki zwykle znajdują się w pobliżu szpitali, których organem założycielskim jest MON), procedura może być zrealizowana w oddziale szpitalnym, jeżeli stan chorego nie pozwala na opuszczenie oddziału. W takiej sytuacji personel WCKiK (lekarz i pielęgniarka), z niezbędnym sprzętem udają się do oddziału szpitalnego, aby zrealizować procedurę.

W jakich schorzeniach stosuje się flebotomię?

Hematochromatoza

Jest schorzeniem wywołanym nadmiernym wchłanianiem żelaza z przewodu pokarmowego, może ona mieć podłoże genetyczne ( hematochromatoza pierwotna) lub postacie wtórne.

 Hematochromatoza pierwotna jest związana z dziedziczeniem od obojga rodziców zmutowanego genu HFE, odpowiadającego za kontrolę wchłaniania żelaza w komórkach nabłonka jelit. Zmutowany gen powoduje zwiększone pobieranie żelaza z treści pokarmowej i stopniowe jego gromadzenie w tkankach i narządach. Zbyt duża ilość nagromadzonego żelaza, może powodować uszkodzenie narządów organizmu. Defekt występuje od urodzenia, ale ze względu na to, iż organizm zużywa duże ilości żelaza we fazie wzrostu i rozwoju, to objawy za dużej ilości zmagazynowanego pierwiastka widoczne będą dopiero u osobników dorosłych. Odkładanie to następuje we wszystkich tkankach ustroju, jednak najbardziej narażona jest wątroba. Zbyt duża ilość nagromadzonego żelaza w wątrobie prowadzi do marskości i do wieloogniskowego raka pierwotnego wątroby. Uszkodzenie trzustki w wyniku występowania nadmiaru żelaza często wiąże się z rozwojem cukrzycy a w przypadku mięśnia sercowego może dojść do niewydolności serca.

W układzie ruchu rozwijają się zmiany zwyrodnieniowe i zapalne. Środowisko bogate w żelazo indukuje większą zjadliwość bakterii chorobotwórczych, co może być powodem posocznicy.

Choroba ma charakter postępujący, w przedziale 20-40 roku życia pojawiają się niecharakterystyczne objawy oraz zwiększenie stężenia żelaza tkankowego. Jeżeli nie rozpocznie się leczenia, to u większości chorych po 40 roku życia występuje pełnoobjawowa postać choroby. Nieleczona, pełnoobjawowa hemochromatoza pierwotna niesie ze sobą 60% ryzyko zgonu w okresie 5 lat. Zgon najczęściej jest spowodowany uszkodzeniem wątroby (50%), nowotworem pierwotnym wątroby (30%) lub uszkodzeniem mięśnia sercowego (30%).

Flebotomia, w przypadku tego schorzenia, pomaga w usunięciu z organizmu zbyt dużej ilości żelaza. Początkowo wykonuje się upusty o objętości 500 ml krwi pełnej 1-2 razy w tygodniu. Ta faza trwa zwykle 1-2 lat, kolejna faza podtrzymująca skutki leczenia jest długotrwała i polega na kontynuacji upustów 3-4 w roku u mężczyzn i 1-2 razy w roku u kobiet. W trakcie leczenia wymagane jest stałe monitorowanie morfologii krwi obwodowej, poziomu żelaza i transferryny (białka transportującego żelazo). Leczenie upustami krwi jest bezpieczne, skuteczne i stanowi najlepszy sposób leczenia hemochromatozy pierwotnej.

Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa to rzadka choroba układu krwiotwórczego należąca do grupy nowotworów mieloproliferacyjnych. Rocznie na całym świecie odnotowuje się około 1-3 przypadków zachorowań na 100 tys. mieszkańców. Na czerwienicę prawdziwą chorują najczęściej osoby między 40. a 80. rokiem życia, gdzie średnia wieku chorych wynosi około 60 lat. Przyczyny schorzenia nie są znane, ale uważa się, że u podłoża niekontrolowanego (nowotworowego) wytwarzania krwinek leży mutacja genetyczna w krwiotwórczej komórce macierzystej szpiku, czyli komórce, która daje początek wszystkim komórkom krwi. U prawie wszystkich chorych występują mutacje genu JAK2.
Czerwienica prawdziwa jest nazywana nadkrwistością, co wiąże się ze zwiększonymi wartościami hemoglobiny i hematokrytu. Pierwszym niepokojącym kryterium jest sytuacja, gdy wartość hemoglobiny u mężczyzn przekracza 16,5 g/dl, a hematokryt przekracza 49%., natomiast u kobiet wartości te są odpowiednio powyżej 16 g/dl i 48%.

Objawy czerwienicy są bardzo nietypowe, a większość z nich jest związana z nadmiernym wydzielaniem cytokin przez komórki nowotworowe. Pojawiają się poty, świąd skóry (zwłaszcza po kontakcie z wodą, np. po ciepłej kąpieli), zmęczenie. Bardziej charakterystyczne jest zwiększenie gęstości krwi i jej utrudniony przepływ przez małe naczynia, co z kolei może powodować bóle i zawroty głowy, szumy uszne, mroczki przed oczami, problemy z koncentracją, obrzęk powiek i rumień twarzy (wygląd kojarzony z chorobą alkoholową), zaczerwienienie skóry dłoni i podeszew stóp (erytromelalgia). Na bardziej zaawansowanych etapach choroby powiększająca się śledziona daje uczucie pełności w jamie brzusznej, zwłaszcza w okolicach lewego łuku żebrowego.
U co czwartego pacjenta pojawia się zakrzepica żylna lub tętnicza, co z kolei może powodować udar niedokrwienny mózgu, zawał mięśnia sercowego, chorobę wieńcową, zakrzepicę żył kończyn dolnych czy żył wątrobowych. Zdarza się, że są to pierwsze, trudne do przeoczenia objawy choroby, które skłaniają lekarzy do poszukiwania przyczyny takiego stanu pacjenta i dopiero na tym etapie zostaje postawiona diagnoza.

Krwioupust jest często wykonywany u pacjentów z czerwienicą prawdziwą w celu zmniejszenia liczby krwinek czerwonych i utrzymania prawidłowego poziomu hematokrytu. Flebotomia nie wpływa jednak na trwałe ustępowanie objawów oraz nie skutkuje efektywną kontrolą nadprodukcji krwinek czerwonych, nie może więc stanowić długoterminowej opcji terapeutycznej.

Porfiria

Porfirie stanowią niejednorodną grupę schorzeń z pogranicza hematologii i chorób metabolicznych. Można powiedzieć, że są to dość tajemnicze schorzenia, których istotą jest obniżenie aktywności enzymów biorących udział w syntezie hemu. Obniżenie aktywności tych enzymów prowadzi do nagromadzenia się w organizmie produktów pośrednich, porfiryn. Porfirie mają bardzo bogaty obraz kliniczny, objawy choroby mogą imitować inne schorzenie, dlatego choroba ta jest trudna do zdiagnozowania.

W większości przypadków porfirie mają podłoże genetyczne (choroby wrodzone). Wrodzone postacie porfirii są nieuleczalne. Wyjątkiem jest jeden z typów porfirii skórnej późnej. Ten typ porfirii, jako jedyny jest schorzeniem nabytym. W przypadku porfirii skórnej późnej przyczyną pojawienia się objawów jest niedobór enzymu, dekarboksylazy uroporfirynogenu. Z czego wynika niedobór tego enzymu u osób z nabytym typem porfirii? Należy tutaj wymienić przede wszystkim niewydolność wątroby iwirusowe choroby wątroby, chorobę alkoholową, stosowanie estrogenów zewnętrznych, zaburzenia hormonalne. Choroba może być też wywołana przez palenie tytoniu, a także przez niektóre leki – porfirię może spowodować długotrwała terapia barbituranami, niektórymi lekami przeciwpadaczkowymi oraz niektórymi antybiotykami.

 Jak objawia się porfiria skórna późna? Najważniejsze symptomy kliniczne tej choroby to:

• obecność zmian skórnych w postaci pęcherzy, które pękają z pozostawieniem po sobie nadżerek. Z czasem pojawiają się również strupy;
• ścieńczenie skóry, jej podatność na urazy;
• pojawianie się zmian skórnych pod wpływem ekspozycji na promieniowanie UV – światło słoneczne powoduje rozpad porfiryn w skórze;
• bliznowacenie, przebarwienia;
• świąd skóry;
• czasami zażółcenie skóry;
• ból stawów;
• zawroty głowy;
• niekiedy bóle brzucha.

Upusty krwi stosuje się przede wszystkim u pacjentów z rodzinnym typem porfirii skórnej późnej, ponieważ ci pacjenci są wrażliwi na toksyczne działanie żelaza (ograniczona jest u nich przemiana produktu- uroporfirynogenu). Ważne w tym przypadku jest to, by nie dopuścić do rozwinięcia niedokrwistości u pacjentów.

autor: Elżbieta Karpierz

Bibliografia:

• Interna Szczeklika - Podręcznik Chorób Wewnętrznych, Wydanie 2019/2020, Medycyna Praktyczna, Kraków,
• Podstawy hematologii- Andrzej B. Skotnicki, Wiesław S. Nowak, Wydanie 2019, Medycyna Praktyczna, Kraków,
• Wprowadzenie do hematologii- Maria Podolak-Dawidziak, Marta Sobas, Tomasz Wróbel, Wydanie 2021, Uniwersytet medyczny Wrocław
• Hemochromatoza pierwotna- wykorzystanie krwi pochodzącej z leczniczych krwioupustów do celów klinicznych – Aleksandra Rosiek, artykuł poglądowy Journal of Transfusion Medicine 2019, tom 12